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HEPENGBIO全組織細胞色素C氧化酶和琥珀酸脫氫酶（Combined COX-SDH）雙酶活性
染色試劑盒產(chǎn)品說明書 
主要用途
HEPENGBIO全組織細胞色素C氧化酶和琥珀酸脫氫酶（Combined COX-SDH）雙酶活性染色試劑是一種旨在使用細胞色素C催化人工電子供體染料二氨基聯(lián)苯胺的非酶源性自然氧化，形成棕褐色不溶性產(chǎn)物，以及使用合成電子受體四氮唑蘭染料，通過反應呈現(xiàn)出藍色沉淀現(xiàn)象，來分析全組織樣品中細胞色素氧化酶和琥珀酸脫氫酶雙酶活性的方法。主要適用于動物組織的細胞色素氧化酶和琥珀酸脫氫酶活性的定性檢測。適宜于線粒體疾病和肌肉分型的研究。產(chǎn)品嚴格無菌，即到即用，操作簡捷，性能穩(wěn)定，顯色清晰。 
技術(shù)背景
肌肉組織細胞中含有氧化酶，包括細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶和NADH四氮唑蘭還原酶（NADH-TR）等，通過組織化學染色，可以呈現(xiàn)低含量（陰性染色）和高含量（深度染色）線粒體狀況，由此分辨肌纖維類型和識別線粒體肌?。╩yopathy）。細胞色素氧化酶（Cytochrome oxidase）是氧化呼吸鏈的酶部分的總稱。其存在于真核生物的細胞線粒體上，主要通過氧化磷酸化為細胞提供能量。二氨基聯(lián)苯胺（3，3’-diaminobenzidine，DAB）是人工電子供體染料，通過與金屬蛋白，例如含鐵蛋白細胞色素C中的物理性結(jié)合，產(chǎn)生非酶源性自然氧化，同時提供電子（細胞色素C作為電子受體）于呼吸鏈的電子傳遞系統(tǒng)，由此呈現(xiàn)出顏色變化和沉積，形成棕褐色不溶性產(chǎn)物。在DAB自然氧化的同時，產(chǎn)生活性氧，例如過氧化氫，由過氧化氫酶防止其聚集。在大量氧化型DAB的存在下，通過細胞色素氧化酶的作用，亞鐵細胞色素C被氧化成正鐵細胞色素C。由此氧化型DAB棕褐色不溶性產(chǎn)物被用于檢測組織細胞中細胞色素氧化酶的活性。琥珀酸脫氫酶（succinnate dehydrogenase；SDH；EC 1.3.99.1）是三羧酸循環(huán)（tricarboxylic acid cycle；TCA）或Krebs循環(huán)中與細胞線粒體膜相關(guān)的重要元素，位于線粒體內(nèi)膜，參與細胞呼吸鏈。其功能在于催化琥珀酸（succinate）的氧化反應，產(chǎn)生延胡索酸（furmarate），通過黃素腺嘌呤二核苷酸（Flavin Adenine Dinucleotide；FAD）傳遞電子。基于琥珀酸脫氫酶的反應原理，使用人工電子受體染料硝基藍四氮唑（Nitro Blue Tetrazolium；NBT），接受來自還原型黃素腺嘌呤二核苷酸（Reduced flavin Adenine Dinucleotide；FADH2）的電子，而被還原，產(chǎn)生不溶性藍色或藍黑色甲暨色素。使用雙酶染色，可以有效地篩選線粒體疾病和進行肌纖維分型。