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HEPENGBIO全組織細(xì)胞色素C氧化酶和琥珀酸脫氫酶（Combined COX-SDH）雙酶活性
染色試劑盒產(chǎn)品說(shuō)明書 
主要用途
HEPENGBIO全組織細(xì)胞色素C氧化酶和琥珀酸脫氫酶（Combined COX-SDH）雙酶活性染色試劑是一種旨在使用細(xì)胞色素C催化人工電子供體染料二氨基聯(lián)苯胺的非酶源性自然氧化，形成棕褐色不溶性產(chǎn)物，以及使用合成電子受體四氮唑蘭染料，通過(guò)反應(yīng)呈現(xiàn)出藍(lán)色沉淀現(xiàn)象，來(lái)分析全組織樣品中細(xì)胞色素氧化酶和琥珀酸脫氫酶雙酶活性的方法。主要適用于動(dòng)物組織的細(xì)胞色素氧化酶和琥珀酸脫氫酶活性的定性檢測(cè)。適宜于線粒體疾病和肌肉分型的研究。產(chǎn)品嚴(yán)格無(wú)菌，即到即用，操作簡(jiǎn)捷，性能穩(wěn)定，顯色清晰。 
技術(shù)背景
肌肉組織細(xì)胞中含有氧化酶，包括細(xì)胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶和NADH四氮唑蘭還原酶（NADH-TR）等，通過(guò)組織化學(xué)染色，可以呈現(xiàn)低含量（陰性染色）和高含量（深度染色）線粒體狀況，由此分辨肌纖維類型和識(shí)別線粒體肌病（myopathy）。細(xì)胞色素氧化酶（Cytochrome oxidase）是氧化呼吸鏈的酶部分的總稱。其存在于真核生物的細(xì)胞線粒體上，主要通過(guò)氧化磷酸化為細(xì)胞提供能量。二氨基聯(lián)苯胺（3，3’-diaminobenzidine，DAB）是人工電子供體染料，通過(guò)與金屬蛋白，例如含鐵蛋白細(xì)胞色素C中的物理性結(jié)合，產(chǎn)生非酶源性自然氧化，同時(shí)提供電子（細(xì)胞色素C作為電子受體）于呼吸鏈的電子傳遞系統(tǒng)，由此呈現(xiàn)出顏色變化和沉積，形成棕褐色不溶性產(chǎn)物。在DAB自然氧化的同時(shí)，產(chǎn)生活性氧，例如過(guò)氧化氫，由過(guò)氧化氫酶防止其聚集。在大量氧化型DAB的存在下，通過(guò)細(xì)胞色素氧化酶的作用，亞鐵細(xì)胞色素C被氧化成正鐵細(xì)胞色素C。由此氧化型DAB棕褐色不溶性產(chǎn)物被用于檢測(cè)組織細(xì)胞中細(xì)胞色素氧化酶的活性。琥珀酸脫氫酶（succinnate dehydrogenase；SDH；EC 1.3.99.1）是三羧酸循環(huán)（tricarboxylic acid cycle；TCA）或Krebs循環(huán)中與細(xì)胞線粒體膜相關(guān)的重要元素，位于線粒體內(nèi)膜，參與細(xì)胞呼吸鏈。其功能在于催化琥珀酸（succinate）的氧化反應(yīng)，產(chǎn)生延胡索酸（furmarate），通過(guò)黃素腺嘌呤二核苷酸（Flavin Adenine Dinucleotide；FAD）傳遞電子?；阽晁崦摎涿傅姆磻?yīng)原理，使用人工電子受體染料硝基藍(lán)四氮唑（Nitro Blue Tetrazolium；NBT），接受來(lái)自還原型黃素腺嘌呤二核苷酸（Reduced flavin Adenine Dinucleotide；FADH2）的電子，而被還原，產(chǎn)生不溶性藍(lán)色或藍(lán)黑色甲暨色素。使用雙酶染色，可以有效地篩選線粒體疾病和進(jìn)行肌纖維分型。